一、对病因病机的认识　　

　　系统性硬皮病为原因不明的局限性或系统性皮肤硬化症，是一种结缔组织病。该病患者成纤维细胞合成胶原异常增多，表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化。该病迄今病因不明，西医目前尚无特效疗法，预后多不良，是皮肤科的难治性疾病。 系统性硬皮病属于中医学“皮痹、痿痹、阴阳毒”范畴，其病因病机是先天之气不足、气化不利、肾阳衰微、脾气不足、阳气不达而风寒湿之邪气侵袭人体，阴寒凝于腠理筋肉、毒邪郁滞于脏腑，气化升降不利以致经络阻隔，气血凝滞，营卫不和而痹塞不通。肾脏内藏元阴元阳，总司一身之阳气，对脏腑起着温煦作用，脾输精于全身。肾阳虚脏腑失于温煦，脾不散精，气血不足，以致营卫失和，卫外不固，寒邪外袭，客于络脉，阳气受阻，不能发挥温养肢体作用，致使畏寒肢冷。寒邪使气机收敛闭塞，轻者络脉营卫行涩，皮肤色泽晦暗，重者血瘀络脉，致使指端遇冷易发青紫，甚至络脉痹阻不通，指端溃疡、疼痛。故张吉教授认为脾肾阳虚、营卫失和是致病的内在因素，风寒湿邪外袭是致痹的外在条件，寒凝肌肤，经络不通，终至脉络瘀结，属本虚标实之证。故治疗采用“温阳散寒治其本，化瘀通络治其标”的根本原则，以温肾壮督、健脾补肾、活血通络、散寒除湿、化瘀解毒为治疗大法，中药针灸并用，以中药治其内，针灸治其外，共奏温补脾肾、散寒除湿、活血通络之功。

　　二、临床治疗

　　1. 以中药散寒通痹、扶正祛邪、温补脾肾、活血通络　　处方：独活12g，桑寄生12g，炒杜仲12g，川牛膝12g，狗脊12g，川断12g，青风藤12g，雷公藤12g，豨莶草12g，制川乌(先下)5g，炙黄芪10g，丹参10g，当归12g，赤芍12g，白芍12g，茯苓12g，炙甘草6g。方中独活入肝肾祛风胜湿;桑寄生、炒杜仲、川牛膝、川断补肝肾强筋骨;狗脊加强活血通络，补肾除湿之效;青风藤、海风藤以祛痰化瘀通络;豨莶草入肝肾二经，能祛风湿、强筋骨、活血解毒，川乌祛风湿，通经络，利关节;黄芪补气生阴、利水消肿;当归、白芍补血养血和营;茯苓去湿健脾;炙草益气健脾;丹参活血祛瘀止痛，“一味丹参，功同四物”，加方中与驱风散寒之品相伍，可增加温通络脉之效。全方合用，祛风药与温通之品相伍，以解阴寒之凝滞;补阴药与温阳药合用，温补营血不足。温阳补血，散寒通滞，温而不燥，散不伤正，用治皮痹，药证相符。

　　关节晨僵和多关节痛加防风、秦艽、羌活、川芎以加强祛风通痹的效果。

　　情绪波动加香附、郁金、柴胡、半夏以疏肝理气、化痰解郁。

　　早期水肿阶段加胆南星、白芥子、白附子以化痰除湿。

　　出现雷诺现象加鹿角胶、熟附子、细辛、红花、鸡血藤治疗以温阳散寒、宣痹通络。

　　后期萎缩阶段加人参、党参、阿胶、生地、熟地、女贞子、肉桂、加重黄芪用量以益气温阳、滋阴填精为重。

　　2. 以针灸疏通经脉、温补脾肾、补益气血

　　针灸治疗取大椎、至阳、命门、腰阳关、双侧肾俞、隔俞、阴谷、委中，三阳交、太溪、悬钟、合谷、曲池。取督脉以补阳，如大椎、至阳、命门等穴。大椎为诸阳之汇，能壮阳固表，散寒除湿;至阳穴在胸背，胸中为气海，背为心肺之宅，针至阳而补肺心之阳，益气血和经脉;命门为生命之源，元气之根，针之而补肾壮阳、散寒除湿;腰阳关壮阳补肾、养血舒筋，和肾俞、太溪用以补肾气壮肾阳;膈俞穴为血之会，针刺血会可调节血液运行，补益气血。背部及腰部诸穴，通督脉和脏腑，以调脏腑之气。阴谷穴益阳壮肾，和委中疏通气血，补肝益肾;三阴交为肝经脾经肾经交汇穴，补脾益肾，补益气血;悬钟穴又名绝骨穴，是足少阳胆经腧穴，又是八会穴中的髓会穴，诚如窦汉卿所说：“泻络远针，头有病而脚上针。”悬钟穴善治本经经脉通路上的病症，疏通经络，行气活血。根据经络“内属于府藏，外络于肢节”之说，肢节之穴能治内腑之疾，故取悬钟以疏通肝胆之气。合谷穴是手阳明大肠经的原穴，可振奋元气，益气养血调经气，和胃腑，以达安和脏腑、降逆止呕之功;曲池为手阳明大肠经的合穴，调气血，理腹气，升清降浊，化瘀通络。

　　三、典型病例

　　马某，女，34岁，门诊病例。2006年8月9日初诊。主诉：颜面四肢部皮肤萎缩变硬17年，面部红斑，脱发，全身关节痛10年，加重1月余。1990年底5月在某大医院被诊断为结缔组织综合征。现面部四肢皮肤皱纹消失变硬，面色苍白，有雷诺现象，多发性关节痛，双手近端指间关节过伸，远端指间关节屈曲畸形。四肢肌肉均有压痛，皮肤萎缩变硬，呈蜡样光泽(皮肤硬化期)，不能捏起。舌质红，苔薄白。中医诊断：皮痹。西医诊断：系统性硬皮病。

　　治则：化瘀通络、健脾益肾、温阳散寒。

　　处方：独活12g，桑寄生12g，炒杜仲12g，川牛膝12g，川断12g，青风藤12g，海风藤12g，雷公藤12g，豨莶草12g，制川乌(先下)5g，炙黄芪10g，丹参10g，赤芍12g，白芍12g，炒白术12g，茯苓12g，香附12g，郁金12g，延胡索10g，炙甘草6g。共7剂，水煎服，1日1剂，分2次早晚服用。

　　针刺：颈百劳、大椎、至阳、命门、腰阳关、双侧肾俞、定喘、隔俞、阴谷、委中、三阴交、太溪、悬钟、合谷、曲池。采用平补平泻，上述各穴均采用2.5寸毫针，针刺得气后留针30分钟，隔日一次。

　　2006年8月17日复诊，病情稳定，食后腹胀，腹泻，脉沉细，舌质红，苔薄白。处方：前方加鸡血藤15g，生地10g，茯苓10g，苍术10g，加强补脾益气化湿之力。共7剂，针刺同上。

　　2006年8月24日三诊，针后出现腰背发酸，劳累，胃脘不适。处方：前方重用炙黄芪20g，加丹参10g，穿山龙12g，延胡索10g，党参15g，玉竹10g，炙甘草6g。共7剂。针刺同上。

　　2006年8月31日四诊，近日背脊、腰胯部疼痛，有时睡眠不佳，昨夜胃脘疼痛。面肌紧张，口裂小，表情差。闭经已有四月。舌尖赤，少苔。脉沉细，左侧尤甚。处方：前方加狗脊l2g，川断12g，北沙参15g，龟板胶(烊化)12g，阿胶(烊化)12g，以增强益阴养血之功。共7剂，针刺同上。

　　针药并用治疗近二个月，服药80余剂。2006年11月4日来诊，患者皮下结节消失，皮肤变软，有弹性，颜色正常有光泽，皮肤纹理出现，唇型出现，十指指肚硬化较轻。饮食尚可，胃脘部无不适，脉沉细。皮损及受损脏器基本恢复正常，四肢活动基本自如，腰膝酸软和关节疼痛等诸症皆除，食纳增进，精神好转，基本守原方，对症进行加减，针刺同上。目前患者仍在门诊继续针药并用巩固治疗。

（实习编辑：郭婷婷）