1.临床表现

　　这类血管病变最大的特点是患者出生时及被发现，或者出生后不久就被发觉。因此，常常被称作“胎记”。其中最常见的是葡萄酒斑或称鲜红斑痣的血管瘤，另外又有一类结节状毛细血管畸形，表现为杨梅状血管瘤。

　　毛细血管瘤约占80%的血管病变发生率。此型血管瘤临床很常见，国外文献统计男女性别比为1:3左右，国内没有一切确的统计数字，临床初步估算女性患病率较高。Mulliken等报道的40%的婴儿出生时就可发现，50%在出生后数天至数十天出现。国外文献报道约有80%-90%左右的毛细血管瘤可自然消退。我们的临床资料结果相似。同时我们认为这一倾向是鉴别其他血管畸形的重要因素。而且自然消退的时期绝大多数历时2~3年。对于无法自然消退的病灶可选择多种治疗手段。

　　鲜红斑痣表现为出生时即带有的皮肤的红斑。颜色可由粉红色、鲜红色、紫红色(暗红色)等不同程度的红色不高出皮肤表面的病灶。极大多数临床压诊无褪色，无皮温升高，反之少数可例外。患者年龄增大以后，病变几何形态多数不发生改变，呈现按部位比例增大的特征。多数病灶颜色逐年加深，临床无自然消退现象。患者大多无不适主诉，极个别伴有异常出汗、或感觉异常。一般无明显功能障碍，少数因伴有各种综合征而出现肢体、脑部相应症状。

　　鲜红斑痣常伴的综合征为下列七种，Stem等报道：

　　(1) Sturge-Weber Syudrome

　　(2) Klippel-Trenaunay Syndrome

　　(3) Von Hippel-Lindau disease

　　(4) Rubinstein-Taybi Syndrome

　　(5) Beckwith-Wieoleman Syndrome

　　(6) Cobb’s Syndrome

　　(7) Coat’s disease

　　S-W综合征是以颅面部毛细血管扩张伴大脑的钙化为特征的。往往以三叉神经第一支供应的皮肤原发生毛细血管畸形。同侧脑膜毛细血管畸形伴钙化和皮质萎缩。

　　K-T综合征有三大特征：①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生。

　　V-H-L征是一种遗传疾病，为常染色体优势的病损，它由视网膜血管畸形和良性成血管性血管扩张畸形构成。另外可伴随有嗜铬细胞瘤、肾上腺样瘤、胰和肾脏囊肿。

　　R-T征表现为精神和行为退化，拇指和眶距增宽，生长障碍，小头畸形，视觉异常。

　　B-W征改变是腹壁闭合不全，脐疝和直肠分离，大内脏，巨人征，超龄骨，小头，不对称，性腺缺失，肌肥大，膈异常。

　　Cobb’征极为罕见，患者有单发的皮肤和脑脊膜血管畸形。

　　Coat’s病是一种良性毛细血管扩张常见于脸部、胸部、关节和甲床。

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（实习编辑：易校吉）