肝掌和肝病面容是慢性肝炎和肝硬化的常见体征。然而,“典型肝掌”不一定就是肝硬化,其背后还可能隐藏别的病魔。

  【患者案例】一位张姓患者,男性,54岁,大学教师,1984年即发现患乙肝,不过多年来无症状,肝功能正常,也没有治疗。但是近年来逐渐出现面部、双手掌皮肤充血潮红,到多家医院就医,均诊断为肝硬化。

  其病历多处记录有“典型肝掌”、“典型肝病面容”。因鼻尖充血明显,他曾看过皮肤科,被诊断为酒糟鼻。近几个月来除了全身皮肤充血更加明显外,还出现了头晕、目眩、头痛。头痛和眩晕呈发作性,无诱因,几秒钟到2分钟后自行缓解。每次洗澡后皮肤瘙痒难忍。偶有四肢麻木。虽经中西药物治疗,但疗效不佳,自觉病情日趋严重。


  从外表看来,患者的情况很不错,红光满面,容光焕发,面部、手掌皮肤明显充血潮红,难怪屡屡被当成“典型肝掌”、“典型肝病面容”的病例。不过,所谓肝掌是指双手掌大、小鱼际部位皮肤变成大片红色,压之退色的毛细血管扩张充血现象。肝病面容是指面部皮肤变得黝黑晦暗,患者主要表现为全身皮肤充血潮红,面部、颈部、手掌尤甚,眼结膜也充血。

因此,患者不过是貌似“肝掌”、“肝病面容”而已,实非真正的肝掌和肝病面容。患者无黄疸,肝脾也无肿大,乙肝为“小三阳”,但乙肝病毒定量检查阴性,肝功能完全正常,白细胞、血小板也正常,没有明显的肝硬化的证据。而他的红细胞高达7.12×1012/升,血色素高达223克/升,远远高于正常,因而初步诊断为真性红细胞增多症。当天即住进血液科,并经进一步检查证明诊断正确,经过几次放血治疗,病情迅速好转。显然,这是一例典型的貌似肝硬化的真性红细胞增多症患者。


  真性红细胞增多症是一种以红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,起病缓慢,可在患病若干年后才出现症状,有的在偶然验血时才发现。因血容量增多,血液黏滞度增加,导致全身各器官血流缓慢和组织缺氧。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花等类似神经症症状。以后有肢体麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒和消化性溃疡。约半数病人有高血压,常有肝肿大,多有脾肿大。患者皮肤和黏膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、鼻、颈部和四肢末端为甚,眼结膜显著充血。实验室检查主要为血容量增多,血红蛋白增高,骨髓检查各系造血细胞显著增生。真性红细胞增多症是一种少见病,一般医生没见过,缺乏临床经验,如果合并乙肝,就更容易误诊,值得病人和医师注意。